Тимома: симптомы, лечение и прогноз, что это за болезнь, тимома средостения и вилочковой железы

Стадии и типы заболевания

При стадировании инвазивных тимом можно руководствоваться общепринятой международной классификацией TNM. Буквы в этой аббревиатуре, соответственно, обозначают состояние первичной опухоли, наличие очагов поражения в регионарных лимфатических узлах и отдаленных метастазов:

TX

Не удается оценить первичную опухоль.

T0

Первичная опухоль не обнаруживается.

T1
  • Опухоль распространяется только на жировую клетчатку, окружающую вилочковую железу (T1a).
  • Опухоль проросла в плевру — тонкую оболочку из соединительной ткани, выстилающую изнутри грудную полость и покрывающую легкие (T1b).
T2

Опухоль прорастает в окружающую жировую клетчатку и околосердечную сумку (перикард).

T3

Опухоль прорастает в соседние ткани и органы: легкие, кровеносные сосуды легких, диафрагмальный нерв.

T4

Опухоль прорастает в трахею, пищевод, крупные кровеносные сосуды.

NX

Не удается оценить состояние регионарных лимфоузлов.

N0

Опухолевые очаги в регионарных лимфатических узлах отсутствуют.

N1

Опухолевые очаги в близлежащих лимфатических узлах.

N2

Опухолевые очаги в лимфоузлах в области шеи или внутри грудной полости.

M0

Отдаленные метастазы не обнаружены.

M1
  • Опухолевые очаги в плевре или в перикарде.
  • Опухолевые очаги в легких и других органах.

Многие онкологи используют классификацию Masaoka/Koga, она считается наиболее удобной и предусматривает деление всех опухолей вилочковой железы на 4 стадии:

Стадия I

Опухоль находится в пределах тимуса, не прорастает его капсулу.

Стадия II

Опухоль прорастает капсулу органа и распространяется в окружающую жировую клетчатку:

  • Прорастание капсулы видно только под микроскопом (IA).
  • Прорастание капсулы видно невооруженным глазом (IB).
Стадия III

Опухоль прорастает в соседние органы:

  • Вторгается в крупные кровеносные сосуды (IIIA).
  • Не вторгается в крупные кровеносные сосуды (IIIB).
Стадия IV

Имеются метастазы:

  • Очаги в лимфатических узлах (

    N1-N2

    ).

  • Отдаленные метастазы (M1).

Специальная система классификации была разработана в 2004 году экспертами Всемирной Организации Здравоохранения. Она подразумевает деление тимом на шесть типов, в зависимости от гистологического строения:

Тип A

Веретеноклеточные, или медуллярные, тимомы. Отличаются хорошим прогнозом. Практически все пациенты, у которых установлен такой диагноз, живут 15 лет и дольше.

Тип AB

Смешанные тимомы. Под микроскопом внешний вид опухолевой ткани напоминает тимому B, но в нем присутствуют лимфоциты.

Тип B1

Такие тимомы называют богатыми лимфоцитами, лимфоцитарными, преимущественно кортикальными, органоидными. В них, как следует из названия, много лимфоцитов. Также отличаются хорошим прогнозом. Примерно 90% пациентов остаются живы в течение 20 лет и дольше, после того как у них установлен такой диагноз.

Тип B2

Кортикальная тимома. Напоминает тип B1, в ней также содержится много лимфоцитов, но эпителиальные клетки сильнее отличаются от нормальных. Прогноз

20-летней

выживаемости с момента установления диагноза составляет 60%.

Тип B3

Эти тимомы известны как эпителиальные, атипические, сквамоидные, высокодифференцированный рак тимуса. В опухоли обнаруживаются измененные эпителиальные клетки и небольшое количество лимфоцитов. Прогноз

20-летней

выживаемости — 20%.

Тип C тимомы (рак тимуса)

Наиболее агрессивная разновидность опухолей вилочковой железы. Клетки в опухолевой ткани совсем не похожи на нормальные, это типичные раковые клетки. Прогноз выживаемости при таких новообразованиях наименее благоприятный. В течение 5 лет выживают 35% пациентов, в течение 10 лет — 28%.

Симптомы злокачественного новообразования вилочковой железы

Какое-то время злокачественная опухоль вилочковой железы может протекать бессимптомно. На данном этапе обнаруживается случайно, при проведении обзорной рентгенографии грудной клетки или флюорографии. По мере развития процесса, будет возникать и нарастать неспецифическая симптоматика, которая связана с локальным воздействием опухоли на органы груди и средостения:

  • Кашель.
  • Боль в области груди.
  • Одышка. Она может быть результатом компрессии органов дыхания, или миастенического синдрома, при котором наблюдается слабость мышц из-за нарушений нейромышечных связей.
  • Синдром верхней полой вены — нарушение венозного оттока от головы и плечевого пояса из-за компрессии верхней полой вены. Проявляется цианозом кожи и отечностью верхней половины тела, а также расширением вен.
  • Нарушение иммунной системы. Тимус является органом, в котором проходят определенные стадии своего развития Т-лимфоциты. При опухолевых процессах происходит нарушение их дифференцировки, что чревато развитием иммунодефицитов или аутоиммунных заболеваний. Самым частым из них является миастения — нарушение нервно-мышечной проводимости, развивающейся из-за воздействия антител на рецепторы ацетилхолина. При этом возникает мышечная слабость и патологическая утомляемость. Миастения характерна для типа лимфом В1-В3 и С.
  • Аплазия костного мозга.
  • Повышение температуры тела и ночные поты. Эти симптомы затрудняют дифдиагностику, поскольку более характерны для лимфом.
  • На поздних стадиях присоединяется канцерогенная интоксикация: общая слабость, потеря аппетита, снижение массы тела.

Преимущества УЗИ тимуса:

доступность и техническая простота метода, безболезненность и неинвазивность, высокая точность результатов, возможность оценки параметров железы.

Последствия удаления тимомы

У пациентов, перенесших удаление вилочковой железы, есть риск развития миастенического криза — грозного состояния, при котором нарушается нервно-мышечная проводимость, из-за чего развивается сильная слабость мышц, сопровождающаяся параличами, нарушением дыхания и глотания. В тяжелых случаях возможен летальный исход. Для лечения пациентов применяется искусственная вентиляция легких и антихолинэстеразные препараты длительными курсами.

Методы диагностики

Большинство тимом можно обнаружить с помощью обычной рентгенографии. Опухоль выглядит как тень с ровными краями в верхней половине грудной клетки. Она частично перекрывает тень от сердца, находится преимущественно справа или слева.

thymoma-2-03022019.jpeg

Компьютерная томография помогает уточнить размеры и локализацию тимомы, выявить небольшую опухоль, которая не обнаруживается во время рентгенографии. Увеличение тимуса на снимках, полученных с помощью КТ, также чаще всего свидетельствует о том, что в вилочковой железе присутствует тимома.

Компьютерная томография предпочтительна у пациентов с миастенией. Наиболее информативны снимки, выполненные с внутривенным контрастированием. Они помогают оценить расположение тимомы по отношению к крупным кровеносным сосудам, ее кровоснабжение, правильно спланировать операцию.

Кроме того, врач может назначить для диагностики тимомы МРТ. Это исследование также может быть проведено с контрастом. УЗИ помогает обнаружить очаги в лимфатических узлах.

Зачастую ценную диагностическую информацию позволяет получить

ПЭТ-сканирование

. Во время этого исследования в организм вводят специальный радиофармпрепарат, который накапливается в опухолевых клетках и делает очаги видимыми на снимках.

Для подтверждения диагноза выполняют биопсию:

  • Тонкоигольная биопсия выполняется с помощью пункции (прокола) специальной иглой. Ее выполняют под местным обезболиванием, под контролем компьютерной томографии.
  • Фрагмент опухолевой ткани можно получить во время торакоскопии — эндоскопического исследования плевральной полости с помощью инструмента с миниатюрной видеокамерой, введенного через прокол.

В клинике Медицина 24/7 применяется современное диагностическое оборудование. Наши врачи в максимально короткие сроки установят точный диагноз и определят оптимальную тактику лечения.

Получить заочную консультацию врача

Оцените статью
Рейтинг автора
5
Материал подготовил
Илья Коршунов
Наш эксперт
Написано статей
134
Добавить комментарий